睡眠時棘徐波活性化を示す発達性てんかん性脳症及びてんかん性脳症 EE/DEE-SWAS

CSWSとは・・・

睡眠時棘徐波活性化を示す発達性てんかん性脳症及びてんかん性脳症という小児てんかんです。

睡眠時の脳波検査で特徴的な脳波異常をもつ、幼小児期にみられるてんかんです。
この脳波異常の出現とともに知的・ 認知機能 の退行や行動面の問題などがみられます。

睡眠時に現れる異常な脳波活動、徐波睡眠期持続性棘徐波/睡眠時持続性棘徐波(Continuous Spike and Waves during Sleep) の頭文字からCSWSと呼ばれています。​

患者数は日本では約500人前後と推定されています。
指定難病(154)、小児慢性特定疾病(74)の対象疾患です。

希少てんかん症候群患者登録システム（RES-R）での登録患者数は79人です（2025年11月6日現在）

＜病名について＞
CSWSと呼ばれていましたが、国際抗てんかん連盟（ILAE）2022にて病名が睡眠時棘徐波活性化を示す発達性てんかん性脳症及びてんかん性脳症に変更されました。
国際的にはそれぞれ DEE-SWAS（発達性てんかん性脳症）と EE-SWAS（てんかん性脳症）と呼ばれています。

睡眠時棘徐波活性化を⽰す発達性てんかん性脳症 (DEE-SWAS)
睡眠時棘徐波活性化を⽰すてんかん性脳症 (EE-SWAS)

EE-SWASは、主にてんかんの異常な脳活動が原因で発達や言語に影響が出ている状態を指します。
DEE-SWAS は、それに加えてもともと発達に関わる脳の障害や遺伝的な要因が関係しているタイプです。
原因が多様であることから「DEE-SWAS」という呼び方が国際的に広く使われています。

旧名：徐波睡眠期持続性棘徐波を示すてんかん性脳症(CSWS / ECSWS / EECSWS)

関連用語：

• 睡眠時電気的てんかん重積状態/徐波睡眠期電気的てんかん重積/電気的発作重責状態（ESES）
  睡眠時に広範囲で棘徐波が持続する脳波所見を指します。
  病名ではなく、CSWSやLKSなどに共通して現れる特徴的な脳波所見です。
  
  

中心・側頭部に棘波を持つ良性小児てんかん（BECTS / ローランドてんかん）は、通常は良性であり思春期までに自然に治ることが多いとされています。
しかし一部の症例では、発作が頻繁になったり睡眠中に脳波異常が強くなることで、非定型良性小児部分てんかん（ABPE）と呼ばれる状態に進展することがあります。
さらにごく少数ですが、ABPEからCSWSに進展した症例が報告されています。
発症年齢が早いこと、棘波が頻繁であること、睡眠時に棘波が増加・拡大すること、また言語や認知の遅れが先行することなどが、リスク因子として文献で指摘されています。

ランドウ・クレフナー症候群 (LKS)

CSWS（指定難病154）の関連症候群として、聴覚性言語障害が主な症状となるランドウ・クレフナー症候群（Landau–Kleffner syndrome: LKS)（指定難病155）があります。

希少てんかん症候群患者登録システム（RES-R）での登録患者数は3人です（2025年11月9日現在）

当会は、CSWS（睡眠時棘徐波活性化を示す発達性てんかん性脳症及びてんかん性脳症）の患者家族会として発足しましたが、共通の病態を持つ、ランドウ・クレフナー症候群（LKS）の患者さんとご家族も対象としています。

★ランドウ・クレフナー症候群 (LKS)についてはこちら