睡眠時棘徐波活性化を示す発達性てんかん性脳症およびてんかん性脳症 EE/DEE-SWAS

CSWSとは・・・

睡眠時棘徐波活性化を示す発達性てんかん性脳症およびてんかん性脳症という小児てんかんです。

睡眠時の脳波検査で特徴的な脳波異常をもつ、幼小児期にみられるてんかんです。
この脳波異常の出現とともに知的・認知機能の退行や行動面の問題などがみられます。

睡眠時に現れる異常な脳波活動、徐波睡眠期持続性棘徐波/睡眠時持続性棘徐波(Continuous Spike and Waves during Sleep) の頭文字からCSWSと呼ばれています。

患者数は日本では約500人前後と推定されており、指定難病(154)、小児慢性特定疾病(74)の対象疾患です。

希少てんかん症候群患者登録システム（RES-R）での登録患者数は79人です（2026年8月6日現在）

長いことCSWSと呼ばれてきましたが、国際抗てんかん連盟（ILAE）が2022年に示したてんかん症候群の分類で現在は次のように整理されています。

・睡眠時棘徐波活性化を⽰す発達性てんかん性脳症 (DEE-SWAS)
・睡眠時棘徐波活性化を⽰すてんかん性脳症 (EE-SWAS)

DEE-SWASとEE-SWAS
睡眠時棘徐波活性化（SWAS）とは、睡眠中にてんかん性の異常な脳波（棘徐波）が著しく増加する脳波所見をいいます。このSWASに伴って、認知・言語・行動・運動などの発達に停滞や退行がみられる状態は、SWASが現れる前の発達状態によって、DEE-SWASとEE-SWASに分けられます。

DEE-SWAS
睡眠時棘徐波活性化を示す発達性てんかん性脳症

SWASが現れる前から発達の遅れがみられるタイプ
もともとの発達上の問題に加えて、SWASの出現に伴って認知・言語・行動・運動などの発達がさらに停滞・退行します。

EE-SWAS
睡眠時棘徐波活性化を示すてんかん性脳症

SWASが現れる前までは正常な発達をしていたタイプ
SWASの出現に伴って、それまで獲得していた認知・言語・行動・運動などの能力に停滞・退行がみられます。

ローランドてんかんとの関係
中心・側頭部に棘波を示す自然終息性てんかん（SeLECTS：旧BECTS／ローランドてんかん）は、多くの場合、思春期までに発作が自然に終息する予後良好なてんかんです。
一方、ごく一部では睡眠中のてんかん性活動が著しく増加し、認知・言語・行動などに停滞や退行を伴うEE-SWASへ移行することがあります。

関連用語：

睡眠時電気的てんかん重積状態/徐波睡眠期電気的てんかん重積/電気的発作重責状態（ESES）
睡眠時に広範囲で棘徐波が持続する脳波所見を指します。
病名ではなく、CSWSやLKSなどに共通して現れる特徴的な脳波所見です。
徐波睡眠期持続性棘徐波を示すてんかん性脳症（旧名）：CSWS / E-CSWS / EE-CSWS

ランドウ・クレフナー症候群 (LKS)

CSWS（指定難病154）の関連症候群として、聴覚性言語障害が主な症状となるランドウ・クレフナー症候群（Landau–Kleffner syndrome: LKS)（指定難病155）があります。
希少てんかん症候群患者登録システム（RES-R）での登録患者数は3人です（2026年8月6日現在）

当会は、CSWS（睡眠時棘徐波活性化を示す発達性てんかん性脳症およびてんかん性脳症）の患者家族会として発足しましたが、共通の病態を持つ、ランドウ・クレフナー症候群（LKS）の患者さんとご家族も対象としています。

★ランドウ・クレフナー症候群 (LKS)についてはこちら